[Correlation between the magnetic resonance imaging morphometry and the clinical and electroencephalographic findings in patients diagnosed with ulegyria and epilepsy]. / Correlación de la morfometría por resonancia magnética con los hallazgos clínicos y electroencefalográficos de pacientes con diagnóstico de ulegiria y epilepsia.

INTRODUCTION: Ulegyria is a cortical lesion affecting neighbouring vascular zones, which gives the convolutions a mushroom-like appearance. It is an important cause of occipital epilepsy. AIM. To correlate patients diagnosed clinically, electrically and morphometrically with ulegyria and epilepsy by comparing the thickness of the cortex in the zones affected by ulegyria with the normal cortical thickness reported in the literature and the average cortical thickness of healthy subjects. PATIENTS AND METHODS: Ten patients with ulegyria confirmed by magnetic resonance imaging were included in the study; all of them were submitted to a clinical interview, an electroencephalographic study and cortical morphometric analysis based on volumetric T1 sequences. RESULTS: Findings included a predominance in males, neurodevelopmental retardation and epilepsy. Ulegyria was mainly parietooccipital, frequently bilateral, with statistically significant thinning of the cortical thickness in the site of the lesion and an increase in the thickness of the cortex in the areas surrounding the lesion. CONCLUSIONS: We report on a series of patients with ulegyria with characteristics similar to those existing in the literature and by means of morphometry we detected an increase in the thickness of the cortex around the areas affected by ulegyria. These findings could point to the presence of adaptive neuroplasticity in the neurons that surround the scar tissue or they may be the result of mechanical changes of normal tissue in response to the loss of volume of the ulegyria-affected area, although these data need to be replicated in a study with a greater number of patients.

Correlación de la morfometría por resonancia magnética con los hallazgos clínicos y electroencefalográficos de pacientes con diagnóstico de ulegiria y epilepsia / Correlation between the magnetic resonance imaging morphometry and the clinical and electroencephalographic findings in patients diagnosed with ulegyria and epilepsy

Introducción. La ulegiria es una lesión cortical propia de zonas vasculares limítrofe, que da a las circunvoluciones unaspecto de hongo. Es una causa importante de epilepsia occipital. Objetivo. Correlacionar clínica, eléctrica y morfométricamente a los pacientes con diagnóstico de ulegiria y epilepsia comparando el espesor cortical de las zonas ulegíricas con el espesor cortical normal comunicado en la bibliografía y el promediodel espesor cortical de sujetos sanos.Pacientes y métodos. Se incluyeron diez pacientes con ulegiria comprobada imaginológicamente con resonancia magnética,los cuales se sometieron a una entrevista clínica, un estudio electroencefalográfico y un análisis morfométrico cortical a partir de secuencias T1 volumétricas. Resultados. Encontramos un predominio del sexo masculino, retraso en el neurodesarrollo y epilepsia. La ulegiria fueen su mayoría parietooccipital, frecuentemente bilateral, con adelgazamiento del espesor cortical en el sitio de la lesiónsignificativamente estadístico y aumento del grosor de la corteza en las zonas periféricas a la lesión.Conclusión. Describimos una serie de pacientes con ulegiria con características similares a las existentes en la bibliografíay detectamos en morfometría un aumento en el espesor cortical que rodea las zonas ulegíricas. Estos hallazgos podrían indicar bien la presencia de neuroplasticidad adaptativa en las neuronas que rodean el tejido cicatricial o el resultado de cambios mecánicos del tejido normal en respuesta a la pérdida de volumen de la zona ulegírica, datos que se deben replicaren un estudio con un mayor número de pacientes (AU)

Introduction. Ulegyria is a cortical lesion affecting neighbouring vascular zones, which gives the convolutions a mushroomlikeappearance. It is an important cause of occipital epilepsy. Aim. To correlate patients diagnosed clinically, electrically and morphometrically with ulegyria and epilepsy by comparing the thickness of the cortex in the zones affected by ulegyria with the normal cortical thickness reported in the literatureand the average cortical thickness of healthy subjects. Patients and methods. Ten patients with ulegyria confirmed by magnetic resonance imaging were included in the study;all of them were submitted to a clinical interview, an electroencephalographic study and cortical morphometric analysisbased on volumetric T1 sequences.Results. Findings included a predominance in males, neurodevelopmental retardation and epilepsy. Ulegyria was mainlyparietooccipital, frequently bilateral, with statistically significant thinning of the cortical thickness in the site of the lesion and an increase in the thickness of the cortex in the areas surrounding the lesion. Conclusions. We report on a series of patients with ulegyria with characteristics similar to those existing in the literature and by means of morphometry we detected an increase in the thickness of the cortex around the areas affected byulegyria. These findings could point to the presence of adaptive neuroplasticity in the neurons that surround the scar tissue or they may be the result of mechanical changes of normal tissue in response to the loss of volume of the legyriaaffectedarea, although these data need to be replicated in a study with a greater number of patients (AU)

Encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor de NMDA. Remisión completa después de la resección de un teratoma ovárico / Anti-NMDA receptor paraneoplastic encephalitis: complete recovery after ovarian teratoma removal

Introducción. La presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor de NMDA (N-metil-D-aspartato) se ha asociado recientemente a un síndrome neurológico caracterizado por alteraciones de conciencia, movimientos involuntarios y crisis convulsivas. Se considera como un síndrome paraneoplásico relacionado principalmente con tumores de ovario en mujeres jóvenes, aunque puede presentarse en ausencia de neoplasia. En la mayoría de los casos, se presentan alteraciones graves de conciencia, disautonomía, movimientos involuntarios complejos, hipertermia y fallo respiratorio que requieren tratamiento en unidades de cuidados intensivos. La resección del tumor lleva a la recuperación completa del cuadro clínicocon pocas secuelas neurológicas a largo plazo. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente joven con alteraciones de conciencia graves y movimientos coreoatetósicos en quien se encontró un teratoma ovárico y la presencia de anticuerpos contra el receptor de NMDA. Los síntomas mejoraron completamente después de la ooferectomía, con una recuperación total sin secuelas neurológicas. Conclusiones. El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos reside en el manejo oncológico del tumor subyacente asociado a terapias inmunomoduladoras. Como en este caso, la encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor de NMDA puede mejorar significativamente después de la resección del tumor y tratamiento con inmunoglobulina por vía intravenosa (AU)

Introduction. A paraneoplastic syndrome characterized by neuropsychiatric symptoms, involuntary movements and seizures has been recently associated with antibodies targeting NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor in patients with an ovarian teratoma. Severe neurological impairment is frequent and treatment in the intensive care unit is often required because of ventilatory failure and life-threatening autonomic instability. Tumor removal is curative in many cases and neurological improvement is demonstrated shortly after surgery. Case report. Here we report on a patient with paraneoplastic encephalitis manifested by unconsciousness and coreoathetosic movements related to NMDA receptor antibodies associated with an immature ovarian teratoma grade III. She made a complete recovery after oophorectomy, intravenous immunoglobulin and corticosteroids. Conclusions. Treatment of paraneoplastic syndromes is based on specific therapy for underlying tumor associated to immunomodulators. As in this case, anti-NMDA encephalitis may significantly improve after tumor removal and intravenous immunoglobuline (AU)

[Anti-NMDA receptor paraneoplastic encephalitis: complete recovery after ovarian teratoma removal]. / Encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor de NMDA. Remisión completa después de la resección de un teratoma ovárico.

INTRODUCTION: A paraneoplastic syndrome characterized by neuropsychiatric symptoms, involuntary movements and seizures has been recently associated with antibodies targeting NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor in patients with an ovarian teratoma. Severe neurological impairment is frequent and treatment in the intensive care unit is often required because of ventilatory failure and life-threatening autonomic instability. Tumor removal is curative in many cases and neurological improvement is demonstrated shortly after surgery. CASE REPORT: Here we report on a patient with paraneoplastic encephalitis manifested by unconsciousness and coreo-athetosic movements related to NMDA receptor antibodies associated with an immature ovarian teratoma grade III. She made a complete recovery after oophorectomy, intravenous immunoglobulin and corticosteroids. CONCLUSIONS: Treatment of paraneoplastic syndromes is based on specific therapy for underlying tumor associated to immunomodulators. As in this case, anti-NMDA encephalitis may significantly improve after tumor removal and intra-venous immunoglobuline.

Autosomal recessive juvenile parkinsonism Cys212Tyr mutation in parkin renders lymphocytes susceptible to dopamine- and iron-mediated apoptosis.

Mutations in parkin are implicated in the pathogenesis of autosomal recessive juvenile parkinsonism (AR-JP) disease. We show that homozygote Cys212Tyr parkin mutation in AR-JP patients renders lymphocytes sensitive to dopamine, iron and hydrogen peroxide stimuli. Indeed, dopamine-induced apoptosis by four alternative mechanisms converging on caspase-3 activation and apoptotic morphology: (1) NF-kappaB-dependent pathway; mitochondrial dysfunction either by (2) H(2)O(2) or (3) hydroxyl exposure and (4) increase of unfolded-protein stress. We also demonstrate that 17beta-estradiol and testosterone prevent homozygote lymphocytes from oxidative stressors-evoked apoptosis. These results may contribute to understanding the relationship between genetic and environmental factors and iron in AR-JP.

Estudio neuroepidemiológico nacional (EPINEURO) colombiano / National neuroepidemiological study in Colombia (EPINEURO)

OBJETIVO: Determinar la prevalencia de ocho problemas neurológicos -migraña, enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, neuropatía periférica, trastornos del desarrollo neurológico, epilepsia, demencia y secuelas de traumatismo craneoencefálico- en Colombia como parte del estudio neuroepidemiológico nacional (EPINEURO). MÉTODOS: Se realizó una encuesta transversal en dos fases entre septiembre de 1995 y gosto de 1996. En la primera fase se identificó a las personas que podían estar padeciendo alguna enfermedad neurológica y en la segunda se hizo el diagnóstico específico. Se xaminó una muestra de 8 910 personas distribuidas en proporción con la población de cada una de las cinco zonas geográficas de Colombia, que son las regiones entral, sudoccidental, noroccidental, oriental y la costa caribe. La evaluación se realizó según una versión odificada del protocolo de neuroepidemiología de la Organización Mundial de la Salud, además de un examen físico simplificado. A los posibles pacientes de demencia identificados se les aplicó un examen neuropsicológico, diseñado para este estudio, con el fin de profundizar en los aspectos cognoscitivos. Se aplicaron las escalas de Hachinski, Yesavage y Blessed y los criterios iagnósticos del NINCDS-ADRDA para la enfermedad de Alzheimer, los del NINDS-AIREN para la demencia de origen vascular y los del DSM-IV para todo tipo de demencia. Se realizó una ncuesta para determinar si había secuelas de traumatismo craneoencefálico. Las personas mayores de 12 años fueron evaluadas por neurólogos de adultos y los menores de 12 años por un neuropediatra. Se calcularon las prevalencias de trastornos neurológicos por edad y sexo, tanto por egión como para el país en su totalidad, y sus intervalos de confianza de 95 por ciento. RESULTADOS: La prevalencia por 1 000 habitantes de los trastornos investigados ueron las siguientes: migraña, 71,2 (intervalo de confianza de 95 por ciento [IC95 por ciento]: 65,5 a 76,8); trastornos del desarrollo neurológico, 46,1 (IC95 por ciento: 35,5 a 58,9); enfermedad cerebrovascular, 19,9 (IC95 por ciento: 14,3 a 27,4); demencia, 13,1 (IC95 por ciento: 8,5 a 9,3); epilepsia, 10,3 (IC95 por ciento: 8,5 a 13,0); neuropatía periférica, 8,5 (IC95 por ciento: 6,8 a 10,7); secuelas de traumatismo craneoencefálico, 6,4 (IC95 por ciento: 5,0 a 7,8) y enfermedad de Parkinson 4,7 (IC95 or ciento: 2,2 a 8,9)...

Frecuencia de diferentes tipos de Parkinsonismo en Medellin / Frequency of different Parkinsonismïs types in Medellin, Colombia

El objetivo fue determinar la frecuencia de los diversos tipos de Parkinsonismo, mediante la aplicación sistemática de criterios preestablecidos de inclusión y exclusión en una población de Medellín. Se seleccionaron 302 pacientes de algunos servicios de neurología de Medellín a quienes se aplicó un protocolo estructurado y cuantitativo. Se atendieron 147 mujeres (48.7/100) y 155 hombres (51.3/100) con edad promedio de 66.8 años y rango entre 13 y 90; con una escolaridad promedio de 7.5 y rango entre 0-20. El síndrome más frecuente fue la enfermedad de Parkinson idiopática definida (EPID) en 132 sujetos, la enfermedad de Parkinson probable se halló en 60 casos, el Parkinson posible en 8 casos, Parkinson idiopático precoz (20 a 39 años) en 10, Parkinson idiopático juvenil (menores de 19 años) en uno Parkinson familiar en cinco, Parkinson con demencia 216 casos. Otras afecciones como la parálisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica y la neurolúes y el parkinsonismo por medicamentos fueron menos frecuentes

Malaria cerebral y vasculomielinopatía diseminada: presentación de un caso / Cerebral malaria: presentation of one case

Se presenta una paciente con malaria por Plasmodium falciparum, con un episodio de encefalopatía; se analizan los hallazgos clínicos y radiológicos y se discute, recuperando lo postulado por G. Toro y G. Roman, que la fisiopatología de las manifestaciones encefalopáticas pueda corresponder a una alteración de la unión vasculomielínica

Estado convulsivo

El estado convulsivo generalizado constituye una emergencia médica que en lo ideal, debería manejarse en una unidad de cuidados intensivos. De acuerdo con la definición moderna del status spilépticus, el tratamiento debe iniciarse cuando una convulsión o una serie de convulsiones persistan por más diez minutos, esto para evitar el daño cerebral que puede empezar a los 30 min. En la actualidad los promedios de mortalidad no deben exceder del 10 al 12 por ciento; los cambios fisiopatogénicos que ocurren en el estado convulsivo generalizado son muy variados y comprenden entre otros la acidosis láctica, y la disfunción autonómica en insuficiencia renal aguda por la mioglobinuria ocasionada por la excesiva actividad muscular de las convulsiones. La etiología del estado convulsivo en un paciente epiléptico es muy variada, entre ellas tenemos la supresión brusca de la medicación anticonvulsivante en un paciente epiléptico, el período de abstinencia en un paciente alcohólico, la meningoencefalitis, aclampsia, insuficiencia renal crónica, encefalopatía hipertensiva y metaólica (hipoglicemia, hiponatremia), los tumores cerebrales y menos frecuentemente los hematomas subdurales crónicos. El esquema terapéutico para el manejo del estado convulsivo comprende la administración de fármacos de acción inmediata como el diazepam intravenoso, midazolam, loracepam, seguido de fenitoína intravenosa a una dosis de impregnación de 20 mg/kg de peso diluída en 100 ml de solución salina normal a una velocidad de 50 mg/min, previo monitoreo de la presión arterial y frecuencia cardíaca. Si persisten las convulsiones, debe administrarse tiopental sódico o un anestésico general como el isofluorante o más recientemente el propofol; también puede ser usado el clonacepam intravenoso

Esclerosis múltiple: aproximación epidemiológico-genética en habitantes de Antioquia-Colombia. I: Características clinico-epidemiológicas / Multiple sclerosis: an epidemiologic and genetic approach in Antioquia, Colombia

A partir de una cohorte de individuos del departamento de Antioquia, diagnosticados con enfermedad desmielinizante en Colombia, una región tropical con un fuerte componente genético caucásico, se realizó un análisis clínico-epidemiológico y genético con la finalidad de diagnosticar casos de esclerosis multiple (EM) definida, poder determinar las características clínicas y demográficas del conjunto, caracterizarlos étnicamente y evaluar la existencia de posibles desequilibrios de ligamiento a marcadores genéticos sospechosos de estar asociados al desarrollo de EM como el HLA. Este artículo constituye el primer informe clínico, demográfico de los casos diagnosticados con EM definida. 28 individuos se definieron gnosológicamente, 21 de ellos tenían EM definida, cinco con deficiencia de vitamina B12 y dos lupus eritematoso sistémico. El síntoma más frecuente de inicio fue la neuritis óptica. Otras formas de comienzo fueron las alteraciones motoras y sensitivas. Se encontraron diferencias estadísticas significativas en distribución de frecuencia de los síntomas iniciales con otras series descritas en el mundo, lo que podría significar un comportamiento diferente de la esclerosis múltiple

Factores de riesgo en epilepsia. Estudio epidemiológico de casos y controles

La prevalencia de la epilepsia es tres veces más elevada en los paises en desarrollo que en los industrializados. En Colombia es de 20 por mil habitantes. Se estudiaron los factores de riesgo responsables de la alta prevalencia de la enfermedad con el propósito de proponer los medios para rebajarla. Se investigaron 1.131 casos de epilepsia y 1.137 controles sanos equiparados por edad, sexo y condicion socioeconomica, con el fin de determinar la frecuencia de los siguientes factores de riesgo: presencia de epilepsia en los antecesores del paciente, riesgo obstétrico, infecciones del SNC, enfermedades virales de la infancia y trauma encefalocraneano. La información obtenida se analizó por dos métodos estadísticos y los resultados indican que de los factores de riesgo analizados solamente muestran significación estadística como productores de epilepsia los siguientes: el factor heredofamiliar fue el más importante de todos por su elevada significancia estadística, p<0.0005; el parto no institucional, el parto prolognado y la anoxia perinatal fueron los únicos factores obstétricos significativos; las meningitis o encefalitis y el trauma encefalocraneano fueron también importantes en la producción de epilepsia. Se discuten las implicaciones de estos resultados y se proponen las medidas conducentes a rebajar la elevada prevalencia de la epilepsia en nuestro país.

Epilepsia post-traumática en el Hospital San Vicente de Paúl: informe preliminar

Se presenta un informe preliminar de un trabajo descriptivo y prospectivo sobre epilepsia post-traumática en le Hospital San Vicente de Paúl de Medellín durante dos años. Entre los 122 pacientes estudiados la incidencia de epilepsia fue del 14.7 por ciento, siendo mayor para traumas de craneo abierto (29.7 por ciento) que para traumas cerrados (9.4 por ciento). Las heridas cusadas por proyectil tuvieron la incidencia de epilepsia más alta (60 por ciento). Las heridas de localización frontal y temporal fueron las mas epileptógenas. Se practicó tratamiento quirúrgico en 64 pacientes (52.4 por ciento) y el resto recibió tratamiento médico, encontrandose que la esquirlectomía y el hematoma cerebral fueron las circunstancias con mayor incidencia de epilepsia. Las epilepsias más frecuentes fueron las crisis tónico-clónicas generalizadas y la epilepsia focal o parcial motora. Se discuten y se comparan los diversos hallazgos con los resultados de otros autores

Neuromielitis optica asociada a malaria por P. falciparum

Se presenta el caso de un paciente de 23 años de edad, quien presentó cuadro clínico de astenia, adinamia, fiebre y escalofrio de 10 dias de evolución. Se aisló Plasmodium falciparum en extendido de sangre periférica, mejorando con el tratamiento antimalárico. Trece días después presentó pérdida progresiva de la agudeza visual y dos días más tarde se inició paraplejia flácida con retención urinaria. Se llama la atención sobre la asociación de neuromielitis óptica consecutiva a malaria por Falciparum, que no ha sido informada por otros autores